14/10/2009
Le nuove linee guida della American Academy of Neurology
 Nelle nuove linee guida dell'American Academy of Neurology (AAN), sono stati identificati i trattamenti più efficaci per la SLA.
Le nuove linne guida sono state pubblicate il 13 ottobre 2009, in Neurology®, la rivista ufficiale della AAN.
«Nell'attesa di una cura, le persone affette da SLA devono sapere che molto può essere fatto per aumentare l'aspettativa di vita e migliorarne le condizioni» afferma l'autore delle linee guida Robert G. Miller, MD al Dipartimento di Neurologia al California Pacific Medical Center a San Francisco e membro della American Academy of Neurology.
La SLA è una malattia neurologica fatale progressivamente engravescente che attacca le cellule nervose che controllano i muscoli volontari. Le persone affette da SLA non sono in grado di stare in piedi o camminare, usare mani e braccia, hanno difficoltà respiratorie e di deglutizione. La maggior parte delle persone con SLA muore mediamente dopo 3 - 5 anni dall'insorgenza dei primi sintomi. Comunque circa un 10% sopravvive per 10 o più anni.
Secondo le linee guida, l'unico farmaco attualmente approvato dalla U.S. Food and Drug Administration per il trattamento della SLA per rallentare la progressione della malattia è il riluzolo, anche se è dimostrato il suo modesto effetto nel prolungare la sopravvivenza.
Dalle linee guida si riscontra che l'aspettativa di vita è in aumento e la qualità della vita può migliorare con l'utilizzo di supporti respiratori. L'aspettativa di vita migliora ulterormente per coloro che sono nutriti per via enterale (PEG), in quanto la nutrizione gioca un ruolo determinante nel prolungamento della sopravvivenza e nella qualità della vita. Inoltre, se i farmaci comunemente in uso non sortiscono alcun effetto per il trattamento della scialorrea, le linee guida raccomandano ai medici di prendere in considerazione la tossina botulinica. A seguito di studi dedicati, si raccomanda ai medici di effettuare uno screening sulle condizioni psico-comportamentali dei loro pazienti affinché sia più facile e consapevole l'accettazione dei trattamento atti a migliorare le loro condizioni di vita.
«Spesso i medici non informano i propri pazienti su tutti i trattamenti disponibili che, pertanto, rimangono sconosciuti» dice Miller. «È importante che le persone con SLA sappiano che esistono numerosi trattamenti disponibili per alleviare il fardello della malattia, e che si affidino a neurologi che conoscano e seguano queste nuove linee guida».
Infine, le linee guida raccomandano alle persone con SLA di affidarsi a Centi SLA competenti sul territorio per una presa in carico. «Affidarsi ad un team multidisciplinare aumenta la sopravvivenza e garantisce l'accesso ai trattamenti, migliorando la qualità della vita», afferma Miller.
Le cause della SLA sono ignote ed altrettanto sconosciuto è il motivo per cui la patologia colpisce alcune persone ed altre no.
Fonte: tradotto da ScienceDaily (Oct. 14, 2009), Adapted from materials provided by American Academy of Neurology, via EurekAlert!, a service of AAAS.
Intervista a Robert G. Miller, tratta dal sito web dell'AAN
Due nuove linee guida della AAN - "The Care of the Patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis: Drug, Nutritional, and Respiratory Therapies (an evidence-based review)" e "The Care of the Patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis: Multidisciplinary Care, Symptom Management, and Cognitive/Behavioral Impairment (an evidence-based review)" - sono state pubblicate il 13 ottobre 2009 su Neurology® (2009; 73:1218-1233). AAN.com, nella persona di Neil A. Busis, MD, membro della AAN, ha intervistato Robert G. Miller, MD, membro della AAN, sui principi seguiti nelle linee guida.
AAN.com: Quali sono le finalità delle linee guida sulla pratica clinica della AAN?
Miller: Esaminare sistematicamente, ad ogni controllo, i sintomi dei pazienti con SLA, e ciò è già stato evidenziato a partire dalla prima edizione delle linee guida del 1999; raccomandare i trattamenti migliori piuttosto che affidarsi alle opinioni o al consenso. La prima edizione delle linee guida ha identificato sia le aree di comprovata esperienza per il trattamento della SLA e sia quelle in cui c'è un'evidente carenza.
AAN.com: Chi sono i destinatari?
Miller: Neurologi e gli altri specilisti clinici che hanno a che fare con i pazienti con SLA, ma c'è anche una versione a disposizione per i pazienti e le famiglie.
AAN.com: Quali sono le conclusioni più importanti di queste linee guida?
Miller: Ad oggi, esistono molti trattamenti disponibili che possono aiutare le persone con la SLA offrendo loro un'aspettativa di vita più lunga e migliore rispetto a prima. La valutazione dell'aderenza delle linee guida delle prime edizioni con l'effettiva pratica ha evidenziato il sottoutilizzo dei trattamenti raccomandati. Nell'arco di questa ultima decade, molte di queste pratiche sono state ampiamente studiate ed oggi con prove più evidenti circa il loro beneficio. Speriamo che tali trattamenti vengano maggiormente diffusi nella pratica.
AAN.com: Come dovrebbero utilizzare i neurologi queste linee guida nella loro pratica clinica?
Miller: Dovrebbero servire da strumento per aiutare i medici nella risoluzione di particolari problemi a cui vanno incontro i pazienti con SLA, soprattutto per quanto riguarda le decisioni terapeutiche chiave nel corso della patologia. Le linee guida indicano dove sussiste prova fondata per affidarsi a determinati trattamenti ed anche dove, invece, le soluzioni non sono state ancora adeguatamente studiate.
AAN.com: Una raccomandazione è "I pazienti con SLA dovrebbero essere indirizzati a strutture specializzate con approccio multidisciplinare per ottimizzare il ruolo del sistema sanitario e per prolungargli la vita."
Quali servizi dovrebbero essere disponibili in tali strutture?
Miller: L'importanza del ruolo delle strutture multidisciplinari è stata rafforzata rispetto alla prima edizione delle linee guida per la SLA. Tali strutture dovrebbero garantire un rigoroso approccio alla diagnosi, fornendo un parere esperto per quanto riguarda la diagnosi, la prognosi ed il programma di trattamento, solitamente a cura di un neurologo.
Alcune strutture hanno uno specialista della riabilitazione con comprovata esperienza nel trattamento della SLA e la maggior parte dispongono di un infermiere case manager. Queste figure professionali si adopereranno per coordinare la cura più idonea.
I servizi offerti dalla struttura includono, tipicamente, quelli di un fisioterapista, che focalizza la sua azione sul mantenimento delle capacità motorie. Inoltre si offrono i servizi dei terapisti occupazionali che aiutano la gestione delle attività quotidiane e nell'adattamento della casa alle nuove esigenze.
Spesso è a disposizione un logopedista per aiutare ad imparare modi e procedure differenti per comunicare suggerendo, anche, le opportune tecniche per migliorare la deglutizione. Inoltre molte strutture dispongono di dietisti per la nutrizione, così come di fisioterapisti respiratori per aiutare la respirazione. Spesso è presente anche un assistente sociale per aiutare a far fronte alla malattia e per identificare le risorse addizionali per interventi psicosociali.
AAN.com: Un'altra raccomandazione è "Per i pazienti con SLA, si dovrebbe effettuare uno screening per evidenziare la presenza di danni cognitivi e comportamentali" poiché in molti pazienti con SLA è stato riscontrato un danno in tal senso, che in alcuni casi è stato comprovato da test specifici per la demenza. Come è cambiata, recentemente, la nostra comprensione sulle manifestazioni cliniche di questa malattia?
Miller: Esistono collegamenti genetici tra demenza frontotemporale e SLA. Fortunatamente la demenza frontotemporale è riscontrata solo nel 5% dei pazienti con SLA ma, tuttavia, in un'alta percentuale di pazienti può essere riscontrato un danno cognitivo e comportamentale, manifestato da disfunzioni frontali. Queste anomalie possono essere molto nascoste e richiedono un'attenta disamina affinché siano rilevate dallo specialista. Sono comunque disponibili test di screening sensitivi ad uso clinico.
AAN.com: C'è una "data di scadenza" per queste linee guida? In caso affermativo, quando dovrebbero essere riaggiornate?
Miller: Dovrebbero essere riesaminate annualmente per aggiornamenti. Qualora dovessero esserci rilevanti e significativi miglioramenti delle terapie, queste saranno aggiornate.
AAN.com: Quali sono le domande senza risposta più importanti riguardanti la cura di un paziente con SLA?
Miller: Abbiamo disperatamente bisogno di nuove terapie, sia farmacologiche che di mantenimento fisico, per alterare l'implacabile progressione della malattia. Al riguardo, sono stati scoperti nuovi geni che possono condurre al miglioramento di modelli animali per lo screening di promettenti terapie. In attesa della cura, abbiamo necessità di migliorare la comprensione di come ottimizzare la gestione di un paziente con SLA:
1. Dobbiamo meglio capire per quale motivo sono sottoutilizzate le terapie certamente utili (ad esempio i centri multidisciplinari, il riluzolo, la ventilazione non invasiva NIV, la gastrostomia percutanea endoscopica PEG).
2. Merita ulteriori studi la scelta ottimale di quando avvalersi della NIV e della PEG, così come è già per i metodi più efficaci di ottimizzazione della NIV in pazienti con disfunzione bulbare.
3. Sono necessari studi che esaminino trattamenti specifici (ad esempio per crampi, spasticità, depressione, insonnia, dispnea).
4. Abbiamo bisogno di comprendere meglio la diagnosi, la storia naturale e il trattamento del danno cognitivo e comportamentale nella SLA.
Sono necessarie ulteriori ricerche in molte aree di trattamento della SLA ricavabili nei parametri aggiornati della pratica quotidiana.
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